Síndrome de Guillain-Barre



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 Tabla de Contenido
  • ¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?
  • Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?
  • ¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?
  • ¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?
  • ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Síndrome de Guillain-Barré?
  • ¿Qué investigación se está realizando?
  • ¿Dónde puedo obtener más información?

¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco - y se le considera una emergencia médica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparición de problemas, tales como ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alta o baja presión sanguínea. La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.
El Síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro y aflige sólo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes están en su punto de mayor debilidad.

¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?

Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad.
Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores. En el Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.
En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.
Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Los científicos están investigando éstas y otras posibilidades para determinar por qué el sistema inmunológico funciona mal o es perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del Síndrome de Guillain-Barré es un área activa de investigación neurológica e incorpora los esfuerzos de colaboración de los científicos neurológicos, inmunológicos y virólogos.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome más que enfermedad porque no está claro el que entre en juego un agente patógeno concreto. Un síndrome es una condición médica caracterizada por un cúmulo de síntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el médico puede observar o medir). Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas.
Varios desórdenes tienen síntomas similares a los que se encuentran en el Síndrome de Guillain-Barré, por lo que los médicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnóstico. Colectivamente, los signos y síntomas forman un cierto patrón que ayuda a los médicos a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré de otros desórdenes. Por ejemplo, los médicos observarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más común en el síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes, la debilidad muscular puede progresar a través de meses en vez de días o semanas). En Guillain-Barré los reflejos, tales como la reacción de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, una prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. En los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré, el líquido cerebroespinal que baña la médula espinal y el cerebro contiene más proteína de lo normal. Por lo tanto, un médico puede decidir hacer una punción lumbar, un procedimiento en el que el médico inserta una aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar líquido cerebroespinal de la columna espinal.

¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?

No hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. Hay también cierto número de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad.
Por lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la sangre. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rápidamente. Los científicos no conocen todavía exactamente por qué funciona la plasmaféresis pero la técnica parece reducir la gravedad y duración del episodio de Guillain-Barré. Esto quizás se deba a que la porción del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunológico y puede ser tóxico para la mielina.
En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos administran inyecciones intravenosas de proteína que, en cantidades pequeñas, el sistema inmunológico utiliza naturalmente para atacar a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administración de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso. Los investigadores no conocen por qué o cómo funciona esto, aunque se han propuesto varias hipótesis.

También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.
La parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también pueden tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la pulmonía o lesiones producidas por postración prolongada en cama.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes con el Síndrome de Guillain-Barré. Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condición.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré puede ser una condición médica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparición. Además, la recuperación no es necesariamente rápida. Tal como se advirtió anteriormente, los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parálisis días o semanas después de ocurrir los primeros síntomas. Los síntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo de días, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperación puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años. Un 30 por ciento aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barré aún sufren una debilidad residual después de 3 años de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recaída de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.
Los pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré afrontan no sólo dificultades físicas sino también periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difícil para los pacientes ajustarse a una parálisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicológico para ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condición.

¿Qué investigación se está realizando?

Los científicos se están concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar tratamientos existentes. Los científicos también examinan el funcionamiento del sistema inmunológico para determinar qué células son responsables de iniciar y emprender el ataque contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de Guillain-Barré comiencen después de una infección viral indica que ciertas características de esos virus pueden activar al sistema inmunológico de forma inapropiada. Los investigadores están examinando esas características. Tal como se indicó anteriormente, los científicos neurológicos, los inmunólogos, los virólogos y los farmacólogos están trabajando todos en colaboración para aprender a prevenir este trastorno y tener mejores terapias disponibles cuando se presenta.

¿Donde puedo encontrar mas información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:


BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov


¿Qué papel juega el virus Zika en el extraño síndrome de Guillain-Barré?

¿Qué relación tienen el virus Zika y el síndrome de Guillain-Barré? Las últimas evidencias muestran que esta enfermedad podría disparar la incidencia de este peligroso trastorno autoinmune neurológico.




"Cuanto más sabemos sobre este virus, peor se vuelve". Así comienzan algunas redacciones hablando sobre las últimas noticias que relacionan el virus Zika con nuevas consecuencias. Entre ellas la microcefalia en bebés y desórdenes neurológicos severos. Y no es para menos. Pues parece que las últimas evidencias, aunque todavía faltan más estudios al respecto, muestran de lo que es capaz el virus. Pero no podemos volver la vista a algo que está ocurriendo delante de nuestras narices. Está claro que el Zika es capaz de afectarnos de maneras que nunca hubiéramos esperado antes.

Zika y el síndrome de Guillain-Barré

Aunque se conocen algunos de los efectos más graves atribuidos a la infección por Zika, como son los abortos y la microcefalia, otros han pasado más desapercibidos. Al menos hasta el momento, cuando ya parecen demasiado obvios. Hablamos, por ejemplo, del síndrome de Guillain-Barré y otros desórdenes autoinmunes y neurológicos. Los datos provienen de un estudio realizado durante la epidemia de Zika en Oceanía entre 2013 y 2014. Durante esta etapa, es estudió a 42 pacientes que sufrían de síndrome de Guillain-Barré, de los cuales el 98% (41 pacientes) eran portadores del virus Zika. Bien, esto no diría nada en especial, pues podría ser mera coincidencia, si no fuera porque el síndrome de Guillain-Barré es una patología extremadamente extraña. Su incidencia es de uno por cada 100.000 habitantes.




El número de afectados por síndrome de Guillain-Barré ha crecido a la par que los de Zika en Colombia. Fuente: Science News

Sin embargo, las estimaciones, tras la epidemia, muestran un aumento de veinticuatro por cada 100.000 habitantes infectados con Zika, es decir, veinticuatro veces más. Esto no quiere decir que padecer de Zika haga que se vaya a sufrir de síndrome de Guillain-Barré. Lo que quiere decir, como mucho, es que el virus aumenta las posibilidades de que ocurra. Para avalar esta hipótesis, los casos de síndrome de Guillain-Barré en otros países como Colombia, Brasil o Venezuela, todos afectados por el virus, han aumentado de una forma inusual. No obstante, no podemos decir con seguridad cual es la diferencia entre la afección por el virus y los pacientes libres de Zika ya que faltan más trabajos y estudios. Por ahora solo sabemos que Zika se relaciona con un aumento en las posibilidades de sufrir síndrome de Guillain-Barré, una enfermedad que puede resultar muy grave, especialmente bajo la influencia del virus.

Qué hace el síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune que provoca un problema neurológico severo. En los peores casos, especialmente cuando no es tratado, este síndrome provoca la muerte. En concreto, y sobre lo que se sabe del síndrome, este actúa haciendo que nuestro propio sistema inmune ataque a nuestro sistema nervioso periférico. ¿Qué provoca esto? Que los músculos, los sentidos y todo el sistema de control de nuestro cuerpo no actúa. De esta forma, se siente cansancio, imposibilidad de mover los músculos e incluso parálisis. Si el síndrome se extiende puede incluso provocar una parada cardiorrespiratoria mortal. Algunos síntomas del síndrome de Guillain-Barré son la pérdida de sensaciones en las extremidades, cosquilleos y dolores que sustituyen las sensaciones.

El síndrome de Guillain-Barré hace que nuestro propio sistema inmune ataque al sistema nervioso periférico

Lo que ocurre, en concreto, es que nuestro sistema inmune ataca las vainas de mielina, un recubrimiento necesario de las células del sistema nervioso. En ocasiones, el sistema nervioso puede atacar, incluso, a la propia neurona, destruyendo el canal nervioso por completo. Sin nervios, el cuerpo no puede funcionar. Algunos investigadores creen que este ataque se debe al parecido entre algunos agentes infecciosos con las proteínas que envuelven las membranas de las vainas y neuronas. No obstante, el síndrome de Guillain-Barré todavía no es tan comprendido como otras enfermedades más comunes debido a su rareza.

La punta del iceberg

Como vemos, cada vez más, lo que sabemos sobre el virus Zika es solo la punta del iceberg. Un iceberg del que ni siquiera estimamos su profundidad. Desde que apareció en los cincuenta del siglo pasado, los síntomas, afecciones y problemas asociados no han hecho más que crecer. Otra evidencia que no podemos ignorar es la de que el virus Zika provoca microcefalia en los bebés. Esta enfermedad, normalmente de origen congénito, se dispara en las mujeres embarazadas y provoca niños con cráneos anormalmente pequeños, así como otros problemas que pueden resultar severos y terminar con la muerte del paciente.





No obstante, y aunque la incidencia de la microcefalia es llamativa, y el síndrome de Guillain-Barré es grave, es necesario mantener la calma. Normalmente el virus Zika no pasa de ser una fiebre fuerte, con erupciones y conjuntivitis en el caso más complicado. Así al menos lo pasan casi todos los afectados. Eso no quiere decir que no haya que estudiar qué consecuencias adicionales tiene y cómo nos afectan. Y, sobre todo, una vacuna y remedios contra él. Por ahora no existe ningún tratamiento más allá de los paliativos. Pero como hemos dicho, esta es solo la punta del iceberg. Y mientras seguimos descubriendo lo que esconde este virus, también encontraremos nuevas herramientas contra él.



EE.UU. confirma la relación directa entre zika y la microcefalia

PESE A ESTE HALLAZGO, AÚN QUEDAN MUCHAS PREGUNTAS SIN RESPONDER SOBRE LAS REPERCUSIONES DEL VIRUS EN EL FETO

Las autoridades sanitarias de Estados Unidos confirmaron hoy que el virus del Zika causa microcefalia y otros defectos cerebrales congénitos en bebés de madres contagiadas.

"Ahora nos queda claro que el virus del Zika causa microcefalia", declaró hoy Tom Frieden, director de los Centros de Control y Prevención de Enfermedades (CDC, en inglés) en conferencia de prensa sobre lo que calificó como una relación sin "precedentes" entre una enfermedad transmitida a través de una picadura de mosquito y defectos congénitos graves.

El reporte de los CDC, publicado hoy en el New England Journal of Medicine, concluye que existe un vínculo, aunque no en todos los casos de mujeres embarazadas infectadas con zika.

El informe señala que si bien las mujeres embarazadas infectadas con el virus del Zika tienen riesgo de tener bebés con defectos cerebrales, no todas ellas darán a luz a bebés con microcefalia o problemas congénitos.

Otras de las complicaciones vinculadas al virus reportadas hasta ahora es la muerte fetal, la reducción del líquido amniótico, daños en el crecimiento del feto y en el sistema nervioso del mismo, incluyendo una potencial ceguera.

El funcionario destacó que, pese a este hallazgo, aún quedan muchas preguntas sin responder sobre las repercusiones del virus en el feto.
"Aún necesitamos más respuestas, que pueden tomarnos años, como el alcance completo de los defectos de nacimiento relacionados al zika y en qué momento del embarazo es mayor el riesgo", dijo Frieden.

Esta conformación llega después de que un grupo de científicos brasileños de la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y el centro privado Instituto D'Or divulgase el pasado día 11 un estudio que relacionaba el virus del Zika y los casos de microcefalia en recién nacidos.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) también señaló recientemente que hay evidencias que apuntan a una relación causal entre el virus del Zika y el síndrome Guillain-Barré, que ataca el sistema nervioso.
Los CDC recomiendan a las mujeres embarazadas no viajar a las zonas afectadas y utilizar preservativos o abstenerse de tener relaciones sexuales con sus parejas si estos han vivido o viajado a un área afectada por el virus del Zika, debido a que la enfermedad puede transmitirse a través de contacto sexual.

Asimismo, aconsejan a los hombres que padecieron esta dolencia esperar seis meses desde el momento en que experimentaron los primeros síntomas para dejar de usar preservativos.

A las mujeres que han enfermado con el virus los CDC les recomiendan aguardar al menos ocho semanas antes de intentar quedar embarazadas.

La OMS ya había advertido en febrero pasado sobre las "impactantes" consecuencias humanas y sociales para los países afectados si se comprobaba el vínculo.
De acuerdo con un reporte del Instituto Pasteur, que analizó datos de un brote de zika en la Polinesia Francesa entre 2013 y 2014, una de cada cien mujeres infectadas por el virus durante el primer trimestre de embarazo corre el riesgo de que el feto desarrolle microcefalia.



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